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《疑难病杂志》2022年第11期
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  • 表现为反复发热、低血糖的糖原累积症Ib型1例并文献复习
    作者:任潇亚,丁圆,王峤,巩纯秀 关键词:糖原累积症,Ib 型; SCL37A4 基因变异; 低血糖; 诊断; 治疗
    患儿,男,7个月23 天,因“反复发热、发现低血糖 7个月,发育倒退 2个月”入院。患儿出生后11d出现病理性黄疸,15d出现发热,于当地住院治疗期间发现血糖降低( 0.7 mmol / L) 、代谢性酸中毒和高乳酸血症,予静脉维糖治疗,住院1d后家长要求自动出院,后未再监测血糖,无抽搐发作。出生3个月后 家中监测体温发现,每月无明显诱因出现低热持续2 ~7 d自行退热,未诊治。近2个月,患儿每次低热即伴呕吐,无腹泻腹 胀,四肢软渐无力,体质量不增、精神差、拒食来院就诊。
  • 胶质细胞球形包涵体 Tau 蛋白病的颅脑影像学特点
    作者: 范雪怡 钱海蓉 关键词:胶质细胞球形包涵体 Tau 蛋白病; 影像学; 诊断
    胶质细胞球形包涵体Tau蛋白病(GGT)是一种4R-Tau蛋白病,发病罕见,其临床表现和神经病理具有异质性,与阿尔茨海默病、额颞叶痴呆及进行性核上性麻痹等多种神经变性疾病具有重叠之处,诊断困难,目前主要依赖于尸检。迄今为止,由于详细报道GGT影像学表现的文献数量有限,对该病影像学上的认识多局限于额颞叶萎缩、白质高信号等非特异性征象。因此,文章对近5年报道的GGT病例的影像学资料进行回顾,提取相对特异性的影像学征象,以期为临床识别GGT提供一定的参考价值。
  • 益生菌治疗炎性肠病的研究进展
    作者: 杨敏琪 张吉翔 董卫国 关键词:炎性肠病; 肠道菌群; 益生菌; 治疗
    炎性肠病(IBD)是一种涉及环境、饮食、遗传、肠道菌群等多种因素的慢性肠道炎性疾病。我国IBD发病率逐渐升高,但氨基水杨酸制剂、糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂等现有治疗方法存在价格高、安全性低、不良反应明显、治疗作用有限等缺点。现已发现益生菌在调节肠道菌群、减轻肠道炎性反应、调节肠道免疫等方面功效显著,现就肠道菌群与IBD的关系、益生菌在IBD治疗中的临床应用及其作用机制予以综述。
  • 中性粒细胞胞外诱捕网在脓毒症中的作用机制与靶点
    作者: 王瀚黎 田圆 梁群 关键词:脓毒症; 中性粒细胞胞外诱捕网; 免疫功能; 凝血功能; 内皮损伤
    中性粒细胞胞外诱捕网(NETs)是一种新的杀灭病原体的网状染色质结构,它在脓毒症的病理过程中起到了重要的作用。在脓毒症的病理过程中,NETs杀灭病原体的同时也可能会引发炎性级联反应,并对凝血功能造成影响,还可以直接造成血管内皮的损伤与渗漏。文章对NETs在脓毒症中的作用机制、已经过证实的通路及目前的干预手段进行综述,并分析了未来可能的研究方向。希望通过对脓毒症中NETs的讨论,为今后脓毒症的研究与治疗提供新的思路。
  • 盆腔器官脱垂术后新发压力性尿失禁研究现状
    作者: 王东升 郭佳恒 段永飞 于磊 关键词:新发压力性尿失禁; 隐匿性压力性尿失禁; 盆腔器官脱垂; 压力性尿失禁
    盆腔器官脱垂(POP)手术修复后出现新发压力性尿失禁(SUI)的患者越来越多,对患者生活质量造成影响。而隐匿性SUI与新发SUI的发生紧密相关,如果术前不能及时诊断,不仅产生不必要的纠纷,还会增加术后新发SUI的风险。术前压力试验筛查隐匿性SUI,同时预防性行抗尿失禁手术虽然降低了新发SUI的发生,但增加了患者负担及不良事件发生,而对于脱垂修复是否同期联合抗尿失禁手术一直以来存在争议。现就诊疗过程中常被忽略的隐匿性SUI及POP术后新发SUI的研究现况进行综述,旨在为POP和SUI患者的诊疗提供参考。